I and spasmofili

Dalam kamus kedokteran, spasmofilia diartikan sebagai suatu keadaan di mana saraf motorik memperlihatkan sensitivitas yang abnormal terhadap rangsangan mekanik atau listrik dan penderita menunjukkan kemudahan untuk mendapatkan spasme, tetani dan kejang. Spasmofilia atau tetani laten, telah lama dikenal sebagai gangguan neurovegetatif yang ditandai suatu keadaan hiperiritatif neuromuskuler disertai tanda klinis, listrik dan humoral yang khas. Di sini keadaan hiperiritatif neuromuskuler merupakan sifat dasar spasmofilia. Pada keadaan spasmofilia ditemukan hipokalsemi sebagai inti gangguan pada susunan saraf, walaupun pada keadaan tetani laten yang idiopati kadar kalsium dalam darah hampir selalu normal sehingga bentuk ini dinamakan juga spasmofilia. Keadaan hiperiritatif susunan saraf pada spasmofilia sangat mencolok, hal ini tampak bahwa kekuatan listrik galvanik terkecil masih memberikan suatu reaksi. Spasmofilia yang merupakan suatu keadaan hiperiritabel neuromuskuler dan memberikan beragam gambaran klinis dapat dideteksi dengan baik oleh alat elektromiografi. Pada pemeriksaan elektromiografi stimulus atau rangsangan akan menimbulkan suatu potensial berupa gelombang listrik. Intensitas rangsangan supra maksimal yang berbeda dapat memberi gelombang potensial listrik yang berbeda pula. Penderita tertentu dapat sangat peka terhadap stimulasi listrik dan hal ini berkaitan dengan keadaan spasmofilia atau tetani laten.



PATOFISIOLOGI
Hipokalsemia yang sering terjadi pada spasmofilia atau tetani laten terjadi akibat kelainan sistem regulasi homeostatik konsentrasi kalsium darah. Di dalam darah, 45% total kalsium darah terikat dengan albumin, 10% sebagai ion kompleks dan 45% sisanya dalam bentuk ion. Fraksi ion yang diatur oleh hormon paratiroid dan vitamin D ini ternyata sangat berpengaruh terhadap fungsi neuromuskuler dan neuropsikiatrik. Secara fisiologis dan klinis, hipokalsemi sering terjadi karena kekurangan hormon paratiroid, vitamin D, metabolit aktifnya atau respon yang abnormal dari tulang, usus dan ginjal (target organ). Gejala dan tanda akan limbul bila konsentrasi ion kalsium dalam darah di bawah 4 mg/dl atau 2 meg/l, dan ini kira-kira kurang dari 8 mg/dl total kalsium. Pada hipokalsemi yang kronik, sering didapatkan kadar kalsium darah sekitar 5-6 mg/dl dan ini biasanya asimptomatik.
Rangsangan neuromuskuler diatur menurut hukum LOEB di mana ada keseimbangan antara ion K, Na, OH di satu pihak dengan ion Ca, Mg, H di lain pihak. Penurunan kadar kalsium atau jumlah kalsium total dalam darah akan menuju ke arah hipereksitasi dalam arti praktis hanya perlu pemeriksaan hipokalsemi yang merupakan tanda pokok. Tempat asal aktivitas tetani masih diselidiki, yang jelas bahwa tempatnya bukanlah pada otot itu sendiri dan diduga jaringan saraf yang berperan dalam aktivitas tetani adalah pusat spinal, motor end plate atau motorneuron di kornu anterior, sedangkan para psikolog menganggap bahwa hiperiritabel neuromuskuler merupakan suatu fenomena perifer yang meliputi motor¬neuron sampai motor end plate. Konsentrasi kalsium pada cairan serebrospinalis ternyata tetap konstan pada keadaan hipokalsemi dan hiperkalsemi, di sini mungkin faktor lain berperanan penting dalam mengatur jumlah kalsium pada jaringan otak. Perubahan kadar kalsium ternyata tidak menunjukkan perubahan pada elektroensefalografi. Keluhan neurologi atau neuromuskuler paling sering sebagai manifestasi dari keadaan hipokalsemi kronis yang tidak diobati.


GAMBARAN KLINIS
 Gejala klinis yang sering dikeluhkan sangat bervariasi dan tidak khas misalnya, spasme laring, spasme karpopedal, epilepsi, migren psikotik, nyeri perut, nyeri kepala, kelelahan, ketakutan, emosi labil, vertigo, nyeri haid, kram otot, dan lainnya. Serangan yang khas biasanya didahului oleh perasaan tingling pada ekstremitas
terutama tangan dan daerah mulut disertai oleh parestesi di bibir dan lidah. Perasaan tingling ini bertambah nyata dan menyebar ke proksimal sampai daerah muka, beberapa saat kemudian timbul rasa tegang dan spasme pada otot-otot mulut, tangan dan tungkai bawah. Keadaan spasme ini juga meluas sampai ke muka bahkan ke bagian tubuh lainnya. Kontraksi tonik pada otot-otot distal lengan dan otot-otot interosel menyebabkan gambaran spasme karpopedal di mana jari-jari dalam keadaan fleksi pada persendian metakarpofalangeal dan ekstensi pada sendi interfalangeal. Jari-jari dalam keadaan aduksi dan ibu jari dalam keadaan aduksi dan ekstensi sedangkan pada kaki dijumpai plantar fleksi dipergelangan kaki dan aduksi jari-jari kaki. Pada rangsangan yang lebih hebat, otot-otot yang spasme menjadi lebih luas, pada ekstrimitas atas siku menjadi fleksi; dan bahu mengalami aduksi. Pada tungkai terjadi fleksi sendi lutut dan aduksi paha. Otot-otot kepala juga mcngalarni spasme dengan trismus dan retraksi pada sudut mulut (risus sardonikus) mata agak tertutup (blefarospasme) dan bila otot-otot bulber kena terutama laring maka terjadi laringospasme dengan stridor. Spasme pada otot-otot tubuh dan leher rnemberi gambaran opistotonus serta sering didapatkan kejang tonik klonik. Dalam bentuk yang laten dapat memberi gambaran hiperiritabel neuromuskuler dalam beberapa bentuk yaitu bentuk viseral berupa gangguan digestif dengan kolik lambung dan muntah, bentuk neurologis berupa serangan tetani dengan kejang epilepsi dan penurunan kesadaran, sakit kepala, sedangkan bentuk lain berupa bentuk neuropsikotik.

ETIOLOGI
Meskipun pengaruh faktor-faktor psikik sangat jelas, namun tidak dapat dianggap sebagai suatu penyakit neurotik atau neurastenik. Dengan ditemukannya hipokalsemia dan hipomagnesia pada para penderita spasmofilia harus difikirkan adanya suatu gangguan metabolik dari kation-kation tersebut pada susunan saraf sebagai inti gangguannya. Hipokalsemi dapat disebabkan oleh keadaan-keadaan defisiensi vitamin D, defisiensi hormon paratiroid, pankreatitis akut, hiperfostatemia, defisiensi magnesium, sekresi berIebih hormon adrenokortikal, keganasan, sindrom nefrotik, obat-obatan, transfusi darah, kehilangan kalsium melalui urin, kondisi alkalosis (alkali, hiperventilasi, obstruksi saluran cerna), kebutuhan kalsium yang meningkat dan sepsis.

 PEMERIKSAAN
Selain pemeriksaan elektromiografi pada penderita spasmofilia, dapat diperiksa lebih dahulu tanda fisik yang berhubungan dengan hiperiritabel sistem neuromuskuler. Pemeriksaan tersel)ut antara lain: tanda Erbs (arus galvanik), tanda Hoffman (mekanik, elektris, tanda Kashida (termik), tanda Pool (tegangan), tanda Schlesinger (tegangan), tanda Schultze (ketukan), tanda Lust (ketukan) dan tanda Hochisngers. Salah satu tanda yang penting adalah tanda Chvostek yang ditimbulkan melalui ketukan pada bagian lunak dari pertengahan garis ujung telinga ke ujung mulut tepat di bawah apophyse zygomaticus. Reaksi positif terdiri atas kontraksi muskulus orbikularis oris yang terutama nyata pada bagian tengah bibir. Bila tanda ini meragukan sebaiknya dilakukan dahulu hiperventilasi. Tanda Chvostek ini dikenal ada 3 tingkatan yaitu : 1. bila reaksinya hanya di bibir 2. bila reaksinya menjalar ke ujung hidung 3. bila seluruh muka ikut berkontraksi.
 Tanda lain yang tak kalah pentingnya adalah tanda Trousseau, kompresi lengan atas, baik dengan cara meremas atau mengikat dengan torniket atau manset tensimeter, di mana mula-mula timbul rasa kesemutan pada distal ekstremitas, kemudian timbul kejang pada jari-jari dan tangan yang membentuk suatu konus. Modifikasi tehnik ini dengan tehnik Von Bonsdorff di mana manset tensimeter diperrtahankan selama 10 menit kemudian dibuka dan dilakukan hiperventilasi akan mengakibatkan spasme yang khas (spasme karpopedal) yang lebih cepat pada lengan yang iskemik dibanding dengan lengan yang lain.

 ELEKTROMIOGRAFI
 Turpin dan Kugelberg adalah orang yang pertama kali meneliti tentang elektromiografi pada penderita tetani. Spasme pada tetani selain disertai aksi potensial yang repetitif dan ireguler pada motor unit, dan pada saat tetani selalu motor unit potensial akan melepaskan muatan secara spontan berkekuatan 5-15 Hz. Gambaran elektromiografi pada spasmofilia merupakan gambaran yang khas dari manifestasi neuromuskuler perifer dan dimulai dengan adanya fibrilasi dan fasikulasi serta bersamaan dengan meningkatnya frekuensi akan terlihat twitching otot.
Gambaran khas tersebut berupa gambaran-gambaran doublets, triplets, bahkan multiplets, pada monitor yang merupakan potensial aksi yang repetitif di mana gelombang yang belakangan cenderung mempunyai amplitudo yang lebih besar. Gambaran ini diduga ada hubungannya dengan tempat di kornu anterior dan beberapa peneliti menduga hal ini sebagai suatu fenomena perifer yang meliputi motor neuron sampai motor end plate, walaupun secara keseluruhan belum jelas benar mekanismenya. Gambaran elektromiografi yang khas ini tidak pada keadaan hiperiritabel lainnya. Derajat spasmofilia dapat dibagi dalam beberapa tingkat dengan melihal gambaran elektromlografi yang dilakukan bersamaan dengan pemeriksaan Trousseau dan hiperventilasi yaitu ringan, sedang, berat dan sangat berat.
 + ringan : 2-6 potensial repetitif yang berlangsung selama masa lebih dari 2 menit setelah hiperventilasi.
 ++ sedang  : banyak kelompok potensial repetitif yang berlangsung lebih dari 2 menit setelah hiperveutilasl atau 2-6 potensial repetitif selama masa lebih dari 2 menit setelah iskemik.
 +++ berat : tetani yang nyata setelah hiperventilasi atau lebih dari 6 kelompok potensial repetitif permenit selama sekurang - kurangnya 2 menit setelah iskemik 10 menit.
 ++++ sangat berat : tetani yang nyata atau kelompok potensial repetitif yang terjadi selama fase iskemik.

 DIAGNOSIS SPASMOFILIA
 Diagnosis spasmofilia dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik neurologis dan laboratoris, pemeriksaan penunjang elektromiografi. Pada anamnesis, didapatkan penderita dengan keluhan-keluhan nyeri kepala, nyeri perut, nyeri haid, kram otot, epilepsi, migren, vertigo, ketakutan emosi yang labil, kesemutan, bahkan pada penderita dengan gejala-gejala psikotik. Dari pemeriksaan fisik neurologis sangat mungkin timbul tanda-tanda hiperiritabel neuromuskuler. Di samping tanda-tanda Erbs, Hoffman, Weiss, Lust dan lain-lain, yang sangat penting adaah tanda fasial dari Chvostek, tanda Trousseau, serta pemeriksaan hiperventilasi. Pemeriksaan laboratoris terutarna ditunjukkan pada pemeriksaan ion-ion kalsium, magnesium serta pemeriksaan lain misalnya kalium, fosfat dan analisa gas darah. Yang paling penting adalah pemeriksaan elektromiografi di mana gambaran doublets, triplets dan multiplets yang merupakan manifestasi hiperiritabel saraf dan sensitivitas saraf adalah khas untuk spasmofilia.

 PENGOBATAN
Pada keadaan akut dapat diberikan kalsium, terutama kalsium glukonas 10% sebanyak 10-20 mililiter intravena atau secara oral diberikan kalsium laktat 12 gram/hari atau kalsium glukonas 16 gram/hari. Bila hipokalsemi sangat berat dapat diberikan 100 milliliter kalsium glukonas 10% dalam 1 liter dektrose 5% secara lambat, lebih dari 4 jam. Bila masih belum dapat mengatasi tetani, dapat diberikan magnesium karena tetani sering berhubungan dengan hipomagnesia dengan dosis 2 mililiter
magnesium sulfat 50% secara intra muskuler. Di samping hal tersebut di atas, dapat diberikan juga hidroklortiazid (HCT) dengan dosis 50-100 miligram/hari, vitamin D, koreksi pH darah bila ada alkalosis dan hormon paratirold. Sebagai tambahan dapat diberikan obat-obat penenang. Tizanidine, bekerja sebagai miotonolitik untuk mengatasi spasme dan juga berefek analgesik.